تعرف على أمراض الجملة خارج الهرمية

1. ما هي أمراض الجهاز خارج الهرمية؟

نعني به اضطرابات الحركة اللاإرادية غير المصحوبة بضعف العضلات ، والتي تنتج عن إصابة نواة الدماغ القاعدية ، مثل الذنب ، العدسي ، الأذين ، المخطط ، الشاحبة الكروية ، جسم لويس ، والبقعة السوداء ، مع الهياكل المرتبطة بها مثل نواة الوطاء والمخيخ المسنن.

2. ما هو أهم أعراض أمراض الجهاز خارج الهرمية؟

الرجفان

إنه عرض صدفة للغاية ، وينقسم إلى شكل ثابت ، وهو أكثر ، وشكل حركي يصاحب العاطفة وله عدة أنواع ، الجوهر ؛ هي وراثية ، أولية ، عائلية ، وهي كعرض واحد ، رعشة عادية مع سكون وحركة ، ترددها 8-10 هيرتز. يظهر عند الشباب خاصة في اليدين ويقل في الرأس.

أما الرجفان الساكن فيظهر تحت تأثير عدة عوامل داخلية وخارجية ، ويمكن أن يكون موضعيًا أو معممًا في كثير من الأحيان ، وهو منتظم ، وتتغير شدته وتكراره ، ويظهر في سكون ونقصان أو غائب عن الحركة. فيما يتعلق بالرجفان الحركي ، غالبًا ما يظهر في نهاية النشاط الحركي المنسق بكثافة مختلفة ويمكن أن يظهر في البداية أو في سياق إصابات المخيخ والجذع والبصلة لأسباب مختلفة.

الرجفان المحيط بالمحور هو رجفان حركي خشن شديد السكون بتردد 3-4 هرتز ويبدأ مع انتشار الذراعين إلى الأطراف السفلية والجذع ، بما في ذلك عضلات الكلام ويشاهد في مرض ويلسون. يبدأ الرجفان.

فيما يتعلق بالتسمم الدرقي الرجفان ، فإنه يتميز بسعة منخفضة ، وتردد عالي ، وتذبذب ، ويرتبط بأعراض التسمم الأخرى.

3. ما هو أشهر أمراض الجهاز الهرمي؟

يعد مرض باركنسون من أهم وأشهر أمراض الجهاز خارج الهرمية ، وهو مرض تنكسي عصبي مزمن متعدد الأسباب تتمثل أعراضه الرئيسية في ثلاثة اضطرابات حركية:

نقص الحركة.
يرتجف.
تصلب العضلات البلاستيكية Hypertonie.

ثبت أن هناك تقارير عن حالات مشابهة للمرض في الأدب اليوناني ، لكن الطبيب الإنجليزي “ج. أول وصف مفصل لمرض باركنسون “Parkinson” في عام 1817 في مقالته عن “مرض باركنسون” ، عندما وصف ست حالات مرضى. ثلاثة منهم رآهم يسيرون على الطريق. حيث اتفق باحثون مختلفون على ظهور المرض لدى كبار السن ، فهناك علاقة مباشرة بين زيادة التكرار وزيادة أعمارهم ، حيث يصيب 0.1٪ من السكان ؛ 0.8٪ للعقد السابع و 0.2٪ للعقد التاسع.

4. ما هي أسباب أمراض الجهاز خارج الهرمية؟

لا يزال سبب أمراض الجهاز خارج الهرمية غير معروف حتى يومنا هذا ، وهناك العديد من النظريات مثل أمراض الأوعية الدموية ، والشيخوخة ، والخداج APUD الخداج ، والعامل السام ، وقصور الخميرة الأولية ، والإنتان الحموي الحاد والبطيء ، ومؤخرا ، الأجسام المضادة الموجهة نحو الجوانب من. بشكل عام ، من الضروري توضيح دور مجموعات HLA فيها ، حتى لو كان مؤخرًا أن الاتهام كان يركز على شذوذ في الكروموسوم الرابع 4q21-23 ، وعلى الرغم من كل هذا ، فإن المرض لا يزال مرضًا تنكسيًا عصبيًا. ليس تشخيصه ، فعند اكتمال مظاهره ، يثير أي مشكلة في التشخيص.

5. ما هي الفيزيولوجيا المرضية لأمراض الجهاز خارج الهرمية؟

باختصار ، يمكن ملاحظة أن الخلايا العصبية للبقعة السوداء انخفضت – أقل من 20٪ من نسبتها الطبيعية – مع معدل استقلاب حاد على مستوى الميتوكوندريا – نقص الغلوتامات المفرز ، زيادة مستويات الحديد ، ارتفاع مستوى أكسدة الدهون – وتشكيل المستقلبات المرضية في شكل جذور حرة من الكينونات على حساب نظام الدوبامين مع نقص مخازن الغلوتامات ، هناك وجود تلف مركّز في المركب البقعي الأسود ، والمخطط وجزء منه. وصلات ، خاصة مع نواة الوطاء.

ازداد الاتجاه نحو دور السموم الخارجية بعد أن وجد دور (MPTP methyl-phenyl tetrahydropyridine) في الشباب الذين أساءوا استخدام الأدوية الملوثة بهذه المادة السامة ثم طبقوا تجريبياً في وقت لاحق على القرود وثلاثة متلازمات في جزيرة غوام – متلازمة باركنسون. + الخرف + التصلب الجانبي الضموري – ويمكن التعبير عنه سريريًا في قلة الحركة والصلابة بسبب حظر المهاد ووصلاته القشرية ، خاصة مع المواقع الحركية الإضافية ونقاط الرجفان في إصبع المسؤول عن تقاطع النواة المهادية البطينية (VIM) ووصلاته المختلفة.

6. ما هي أعراض أمراض الجهاز خارج الهرمية؟

هناك المرحلة البادرية ، حيث يُعتقد أنها قد تأتي مع ظهور آلام في العضلات والهيكل العظمي وربما المفصلي ، والتعب وانخفاض النشاط ، واضطرابات في نظام النوم ، والقلق والاكتئاب ، وبطء المشي ، وتأخر في إتمام العملية. . شؤون الحياة اليومية. عندما يبدأ المرض خلسة وغالبًا ما يكون في شق أو جانب ، يمكن أن يظل غير متماثل لفترة طويلة ، ولكن اللويحة التالية هي الأكثر:

العَرَض الأساسي عند المرضى هو الرجفان.
اضطرابات المشي
شقوق
بطيء.
تشنّج عضلي.
اضطراب الإيماءات.
قلة حركة اليدين.
الاكتئاب والعصاب أو بعض الاضطرابات العقلية.
اضطراب الكلام

لكن باختصار يمكن القول أن كلًا مما يلي:

يؤثر النقص أو عدم الحركة على 77-98٪ من المرضى ؛ حيث تشمل الاصابة كمية ونوعية الحركة وعادة ما تشمل التغييرات شق او جزء منها ثم تعمم.
الرجفان هو أحد الأعراض الأساسية التي يمكن رؤيتها في 76-100٪ من المرضى. وقد يبدأ بشكل عابر ثم يصبح ثابتًا وغالبًا في الطرف العلوي ، ثم يمتد بطريقة تسبب التوتر والجهد النفسي ، وغالبًا ما يتناقص مع الراحة والحركة والقلق ويختفي بالنوم ولا يمكن حصره في الأطراف ؛ بدلا من ذلك ، فإنه ينتشر إلى الرقبة والرأس واللسان والفك السفلي ، ولكن له الخصائص التالية:
- يظهر في الجزء البعيد من الطرف ومنه تشريح أو انتشار معمم.
- سرعة بطيئة 4-5 هرتز ، سعة كبيرة / تنسيق العد الدرامي ، دوران العجين / غالبًا ما يُرى ولكن ليس دائمًا ثابتًا.
- يتميز بالتخطيط الكهربائي للعضلات عن نظيره الفسيولوجي ، خاصة في مرحلته الأساسية.
الصلابة العضلية ، المصحوبة عادة بقلة الحركة ، تظهر في 89-99٪ ، عند فحص مقاومة المريض المستمرة للفاحص أثناء ثني أو تمديد أطرافه بنشاط (النمط البلاستيكي) وهذا ما يميزه عنها. النمط الهرمي (عجلة مسننة).
اضطراب الإيماء ، ويكون مضطربًا بما يتناسب مع شدة قلة الحركة وحالة الاضطراب العاطفي وسرعة تطور المرض ، لذلك يفقد المريض تدريجياً خصائص ملامح وجهه التي ستصبح نوع واحد من الإيماء الضعيف. ، وفي الحالات المعقدة يظهر “قناع الوجه”.
اضطراب المشي والوضعية ، وهو علامة تحذيرية مهمة شوهدت في السنوات الخمس الأولى لدى 37٪ من المرضى ، أو يقتصر ظهوره على المرحلة الثالثة من مرض ثني الرأس على الجذع مبكرًا بسبب ظهور تيبس عنق الرحم مبكرًا تتأثر العضلات والتراكيب القاعدية في الحدث المرضي ، وعندما يدير المريض رأسه ، يلاحظ الدوران المصاحب للجذع ، والذي يتباطأ ، ويصبح وضع المريض مشابهًا لـ “وضع الشعاع” ، وتراخي المريض يزداد بعد تغيير أوضاعهم دون أن يصاحبهم فقدان للوعي بسبب عدم التناسق. أما المشية فتتغير سرعتها بمعدل أبطأ ، ويقل حجم الخطوات حتى تقل مع سرعة المشي ، ويصعب تنفيذ الحركات الدورانية في المشي ، ويتباطأ الانعكاس للوقوف فجأة. فالتأرجح يزداد في المكان خصوصاً بجعل الأمر صعباً مثل عبور الباب الضيق على سبيل المثال ، لكن أهم العلامات هنا ليست حركة الأيدي ، فتغيب عن حركتهم المشي الموحقة.
تتغير اضطرابات خط اليد والكلام تماشياً مع التغييرات السريرية الأخرى ، ويصبح الصوت أضعف وتنخفض نغماته. وقد تنخفض الكفاءة التلقائية للكلام ، مما يجعل من الصعب كتابة الرسائل وربما الجمل على استجابته والتلعثم. وبدون تحكم طوعي قوي ، قد لا يكون كلام المريض مفهوماً ، وتتغير سرعة النطق ، وتميل الحروف إلى أن تصبح أصغر ، خاصة بعد فترة من الكتابة وتزداد سوءاً.
التغيرات الخضرية عديدة وغالبًا ما تكون سمبتاوي: انخفاض ضغط الدم ، والإمساك ، وفرط إفراز الصملاخ ، وفرط اللعاب ، وفرط التعرق ، والجلد “الدهني” ، والتغيرات التصنعية ، وآلام المفاصل المعممة ، وهشاشة العظام ، والأظافر المكسورة والمشوهة ، بدءًا من وزن المريض المنخفض ؛ الأمر الذي قد يثير مشكلة تشخيصية ، خاصة عند الإصابة به ، وغالبًا ما تكون هناك شكاوى من الإمساك العنيد.

7. هل هناك علاج جراحي لأمراض الجهاز خارج الهرمية؟

يقتصر العلاج الجراحي على بضع المهاد المصاب بإعاقة شديدة عند الشباب الذين لم يستجيبوا للعلاج طويل الأمد أو السلبي ، والتحفيز من جانب واحد لبضع الشحمة. ترتبط مركبات L-Dpa بخلل الحركة الشديد ، وهو علاج عرضي.

يفتح التحفيز الكهربائي المستمر عالي التردد للنواة الوطائية طرقًا علاجية جديدة في المرضى الذين يعانون من مرض باركنسون المتأخر في جميع الأشكال السريرية ؛ مما يحسن حالة المريض بشكل جيد مع إمكانية تقليل الجرعة اليومية بنسبة كبيرة ، ويقتصر التحفيز العميق للدماغ على المرضى الذين يعانون من نقص في الإدراك ، أو اضطراب نفسي والذين لديهم استجابة جيدة للليفودوبا ، لكنهم هي. تعاني من خلل حركي أو تقلبات في الاستجابة ، وغالبًا ما يستغرق الأمر من 3 إلى 6 أشهر بعد الجراحة للسيطرة على المرض وتحقيق النتائج المثلى ، وتشمل الآثار الجانبية لهذا العلاج الاكتئاب واللامبالاة والاندفاع والخلل التنفيذي وانخفاض طلاقة الفم في مجموعة فرعية . من المرضى.

منجز:

من بين اضطرابات النظام الهرمي مجموعة واسعة ومعقدة ومعقدة من الأمراض ، ونأمل أن نكون قد نجحنا في هذا المقال في تبسيط الحزمة الكاملة لهذا المرض ، ونتذكر دائمًا أن التعليم الطبي هو مفتاح الصحة الحياة هكذا دائما طبيب نفسك.