ما هو فقر الدم الخبيث؟
- يحدث فقر الدم المنجلي عندما يرث الابن نسختين من جين الهيموجلوبين غير الطبيعي من والديه.
- هناك عدة أنواع فرعية ، اعتمادًا على نوع الطفرة في كل جين يمثل نوع الهيموجلوبين.
- عندما يحمل المريض نسخة غير طبيعية ، فلن تظهر عليه أي أعراض ، وتسمى هذه الحالة مرض فقر الدم المنجلي ، ويسمى هؤلاء المرضى أيضًا بالناقلات.
- ينتشر المرض أيضًا في مناطق أخرى من العالم مثل جزر الهند الغربية والأشخاص من أصل أفريقي الذين يعيشون في جميع أنحاء العالم.
- ينتج جسم الإنسان ، من خلال نخاع العظام ، خلايا دم حمراء طبيعية تكون مرنة ومستديرة الشكل ، مما يساعدها على التحرك بسهولة داخل الأوعية الدموية.
- في فقر الدم المنجلي ، تصبح كريات الدم الحمراء لزجة وصلبة ، وتتخذ شكل منجل أو هلال.
- تدوم خلايا الدم الحمراء لمدة 125 يومًا قبل أن يتم تدميرها واستبدالها بالجسم ، ولكن الخلايا المنجلية يتم تدميرها في غضون 15 إلى 20 يومًا. ينتج عن هذا انخفاض في خلايا الدم الحمراء ، مما يسبب فقر الدم المنجلي.
- يتفاعل الجسم مع تدمير الخلايا المنجلية قصيرة العمر ، مما يزيد من إنتاج خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام ، لكن هذا الإنتاج المكثف لا يكفي لتعويض النقص في خلايا الدم الحمراء ، فيظهر المريض أعراضًا. فقر الدم يتراوح من المعتدل إلى الشديد.
ما هي أسباب فقر الدم المنجلي؟
هو مرض وراثي ناتج عن طفرة في بروتين الهيموجلوبين وهو البروتين الرئيسي في خلايا الدم الحمراء الذي ينقل الأكسجين من الرئتين إلى جميع أجزاء الجسم.
ما هي أعراض فقر الدم المنجلي؟
تختلف أعراض أنيميا الخلايا المنجلية من مريض لآخر ، وتتغير بمرور الوقت ووفقًا لفعالية وشدة المرض ، وهي:
- تفتيح البشرة وقاعدة الأظافر.
- الإرهاق والتعب بدون وجود خلايا دم حمراء كافية ، لا يستطيع الجسم الحصول على كمية كافية من الأكسجين. مما يسبب التعب.
- ألم شديد ، وخاصة آلام العظام. يختلف الألم في شدته ويمكن أن يستمر من بضع ساعات إلى بضعة أسابيع.
- يعاني بعض المرضى من نوبات أقل من الألم خلال العام ، بينما يعاني البعض الآخر من نوبات أكثر.
- قد تتطلب نوبات الألم الشديدة الإقامة في المستشفى.
- عيوب في الرؤية نتيجة انسداد الأوعية الشبكية.
- انتفاخ مؤلم في القدمين واليدين.
- نوبات الألم المزمن يعاني بعض مرضى فقر الدم المنجلي من ألم مزمن قد يكون بسبب تليف العظام والمفاصل وتكوين القرحات.
- فشل في النمو عندما تزود خلايا الدم الحمراء أنسجة الجسم بالأكسجين والمواد المغذية اللازمة للنمو ، ونقص في عدد خلايا الدم الحمراء يمكن أن يعيق نمو الأطفال ويؤخر البلوغ لاحقًا.
- الالتهابات المتكررة يمكن للخلايا الفردية أن تدمر الطحال. هذا يجعل الجسم أكثر عرضة للإصابة.
يعطي الأطباء اللقاحات والمضادات الحيوية للأطفال المصابين بفقر الدم المنجلي لمنع العدوى البكتيرية التي قد تهدد الحياة ، مثل الالتهاب الرئوي.
تشخيص فقر الدم الخبيث:
يعتبر تشخيص حاملي فقر الدم المنجلي في العائلات التي قد تكون أيضًا حاملة لجين ثلاسيميا بيتا أمرًا مهمًا للغاية ؛ وذلك لأن الجمع بين جينين من المرضين في الأحفاد يمكن أن يسبب مرضًا خطيرًا يظهر أعراض كلا المرضين.
يقوم الطبيب بتشخيص فقر الدم المنجلي بعد دراسة الأعراض والتاريخ والفحص السريري للمريض وإجراء فحوصات الدم لتحديد نمط الهيموجلوبين.
إذا تم تشخيص المريض مسبقًا ، فقد يوصي الطبيب بإجراء اختبارات إضافية للتحقق من المضاعفات المحتملة.
مضاعفات فقر الدم المنجلي:
المشكلة الرئيسية في هذا المرض هي الإنتاج النقي لخلايا الدم الحمراء غير الطبيعية – التي تحمل الأكسجين إلى جميع الأعضاء – ونتيجة لهذا الاضطراب في تكوين الهيموجلوبين ، تتخذ هذه الخلايا غير الطبيعية شكلًا يشبه المنجل ، وتكون قادرة على التكديس والكسر والتجمع ، مما يمنع مرور الدم عبر الأوعية الدموية في بعض الحالات ، يمكن أن يسدها ، مما يسبب آلامًا شديدة في مناطق مختلفة من الجسم ، وخاصة في العظام والأطراف والظهر.
يمكن لهذه الخلايا غير الطبيعية أن تسد أي وعاء دموي في الأمعاء أو الرئة أو حتى الدماغ ، مما يسبب مضاعفات دائمة.
بالإضافة إلى الضرر النفسي والمهني الذي يلحق بالمريض ، وتأثيره السلبي على تحصيله التعليمي والمعرفي بسبب كثرة دخوله المستشفيات.
عندما تحدث نوبات الألم الشديدة ، يلزم تخفيف الآلام بشكل قوي.
يمكن أن يؤدي فقر الدم المنجلي إلى مجموعة كبيرة من المضاعفات والمضاعفات ، بما في ذلك:
- سكتة دماغية.
- – متلازمة الصدر الحادة ، والتي تسبب آلامًا في الصدر وحمى شديدة وضيقًا في التنفس.
- ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، بسبب الالتهابات الرئوية المتكررة بسبب ضعف المناعة الناتج عن المرض.
- مشاكل الكلى والكبد والطحال.
- فقدان البصر؛
- تقرحات في الساقين.
- حصى في المرارة.
- ضعف الانتصاب نتيجة تراكم خلايا الدم المنجلية في الوريد المغذي للقضيب ، وهي حالة طارئة قد يفقد فيها المريض قضيبه ، إذا تأخر عن الذهاب إلى المستشفى.
يمكن تجنب المضاعفات المرتبطة بفقر الدم المنجلي إلى حد كبير عن طريق التطعيمات والمضادات الحيوية الوقائية وعمليات نقل الدم والأدوية مثل هيدروكسي يوريا.
هناك نسبة صغيرة ممن يحتاجون إلى زراعة نخاع عظمي.
هل يمكن أن يكون فقر الدم المنجلي مفيدًا؟
حاملات مرض فقر الدم المنجلي. أي أن حاملي جينات المرض ، ولكن ليس حاملي المرض ، يكتسبون مناعة قوية من الملاريا ؛ نظرًا لأن الملاريا لا يمكنها البقاء داخل كريات الدم الحمراء المنجلية ، يمكن لمرضى الخلايا المنجلية العيش في المناطق الموبوءة بالملاريا.
علاج فقر الدم المنجلي:
لا يوجد علاج للمرض ، ولكن هناك أدوية تدعم المريض وتقلل من المضاعفات المصاحبة لهذا المرض ، على سبيل المثال:
- مسكنات الآلام.
- كما نعطي حبوب حمض الفوليك التي تدخل في تصنيع خلايا الدم.
- إعطاء لقاحات ومضادات حيوية إضافية للوقاية من العدوى.
- في الحالات الشديدة ، قد يحتاج المريض إلى نقل دم أو استئصال الطحال.
- يُعطى هيدروكسي يوريا إذا كان المرض شديدًا ، وهو أول دواء معتمد لعلاج فقر الدم المنجلي ، وقد أثبت فعاليته في تقليل عدد وشدة نوبات المرض.
يعيد هيدروكسي يوريا تنشيط إنتاج الهيموجلوبين الجنيني ليحل محل الهيموغلوبين غير الطبيعي الذي يسبب فقر الدم المنجلي.
تم استخدام هذا الدواء في العلاج الكيميائي من قبل ، وهناك مخاوف من أن استخدامه على المدى الطويل قد يكون ضارًا ، ولكن ثبت أن هذا الخطر ضئيل للغاية ، ومن المرجح أن تفوق الفوائد المخاطر. - علاج نقل الدم ، وغالبًا ما يستخدم الأطباء هذا الإجراء لإدارة النوبات الحادة من فقر الدم المنجلي ، ولمنع المضاعفات عن طريق تقليل عدد خلايا الدم المنجلية الحمراء عن طريق إضافة خلايا الدم الحمراء الطبيعية. يُظهر صدى دوبلر نتائج غير طبيعية مثل زيادة سرعة تدفق الدم في الأوعية الدماغية.
لا يمكن القضاء تمامًا على فقر الدم المنجلي إلا عن طريق زراعة نخاع العظم ، وهذا الخيار متاح فقط لعدد قليل جدًا من المرضى ، وخاصة الأطفال.
شاهد بالفيديو: 6 فوائد للتبرع بالدم ستشجعك على التبرع بانتظام
https://www.youtube.com/watch؟v=M5Vd-0oOyxw
فقر الدم المنجلي والزواج:
يجب على من هم على وشك الزواج الالتزام بإجراء فحوصات طبية شاملة قبل الزواج لأهميتها في الحد من انتقال فقر الدم المنجلي بين الأجيال.
إذا كان أحد الشريكين حاملاً للمرض ، فيجب عليه مراجعة مستشار وراثي قبل الزواج والإنجاب.
كيف يتم منع نوبات فقر الدم المنجلي؟
- تحتاج إلى الاستمرار في شرب السوائل والالتزام بنظام غذائي صحي.
- لا تخرج إلى أماكن شديدة البرودة أو الحارة.
- العمل على تجنب المناطق المرتفعة مثل مرتفعات الجبال والطائرات وغيرها.
- تأكد من تأمين كمية كافية من الأكسجين أثناء التمرين وعند الذهاب إلى مرتفعات الجبال.
نصائح لمرضى فقر الدم الخبيث:
يجب على المريض تناول طعام يحتوي على نسبة عالية من الحديد مثل الكبد بأنواعه مثل كبد البقر والغنم وحتى كبد الدجاج وكذلك الفضلات المختلفة مثل الكلى والطحال والقلب ، وكذلك السمك وصفار البيض. يجب أن تؤكل.
يجب على المريض تناول الخضار والفواكه التي تحتوي على نسبة عالية من الحديد ، مثل البقدونس والسبانخ وكذلك العدس والفول.
يجب على المريض شرب الكثير من السوائل وتناول حمض الفوليك يومياً.
أما تناول الحليب فيعتقد أنه غني بالحديد وهذا غير دقيق ، صحيح أن هناك نسبة عالية من الحديد ولكنه ليس ًا جيدًا ، غني بالكالسيوم الذي يساعد الأمعاء. تمتص الحديد وكذلك الجبن ومنتجات الألبان.
منجز:
نأمل أن نكون قد قدمنا لك شرحًا بسيطًا ومفهومًا لفقر الدم المنجلي ، ولا يسعنا إلا التأكيد على الأهمية الكبرى للفحوصات الطبية قبل الزواج.
علينا أن نأخذ في الاعتبار زيادة السوائل في مرضى فقر الدم المنجلي ، واستمرار إعطائهم لقاحات ومضادات حيوية إضافية ؛ وذلك لأن أي إصابة في المريض بفقر الدم المنجلي ستكون تهديدًا خطيرًا لحياته.
مصادر:
